Impact of SARS-CoV-2 on neuropsychiatric disorders.

Evolving data show a variable expression of clinical neurological manifestations in patients suffering with coronavirus disease 2019 (COVID-19) from early disease onset. The most frequent symptoms and signs are fatigue, dizziness, impaired consciousness, ageusia, anosmia, radicular pain, and headache, as well as others. Based on the high number of series of cases reported, there is evidence for the implication of the immune system in the pathological mechanism of COVID-19. Although the exact role of the immunological mechanism is not elucidated, two main mechanisms are suggested which implicate the direct effect of severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 infection in the central nervous system and neuroinflammation. In the context of neurological manifestations associated with COVID-19, neuropsychiatric disorders show an exacerbation and are described by symptoms and signs such as depression, anxiety, mood alterations, psychosis, post-traumatic stress disorder, delirium, and cognitive impairment, which appear to be common in COVID-19 survivors. A worsened score on psychopathological measures is seen in those with a history of psychiatric comorbidities. We review the neuropsychiatric manifestations associated with COVID-19 and some critical aspects of the innate and adaptive immune system involved in mental health disorders occurring in COVID-19.

Comorbilidad en pacientes con trastornos del neurodesarrollo / Comorbility in patients with neurodevelopmental disorders

Introducción: El término trastornos del neurodesarrollo incluye diferentes combinaciones de deficiencias en las habilidades esperadas para la edad cronológica de un niño, considerando las esferas motoras, del lenguaje, la socialización, sensorial y el control de esfínter, y en los pacientes afectados pueden asociarse algunas enfermedades (comorbilidad). Objetivo: Examinar las principales comorbilidades crónicas que pueden presentarse en pacientes con trastornos del neurodesarrollo. Métodos: Las fuentes de búsquedas fueron las bases de datos computarizadas: PubMed, Ebsco, SciELO. Además, referencias identificadas en los artículos revisados y que se consideraron importantes y con validez científica. con diez años o menos de publicación, 42/59 se publicaron en los últimos cinco años. Se utilizaron para la búsqueda las palabras clave: trastornos del neurodesarrollo, desarrollo infantil, comorbilidad, trastorno autístico; en idioma español, inglés, o francés, en dependencia de la fuente Resultados: Las comorbilidades más frecuentes, o importantes por su implicación en la vida de los pacientes con trastornos del neurodesarrollo son: la epilepsia, los trastornos de la audición y la visión, las enfermedades mentales, las dificultades en la deglución y el estado nutricional deficiente. Consideraciones finales: La ocurrencia de comorbilidad en pacientes con trastornos del neurodesarrollo es frecuente, puede presentarse en el sistema nervioso o en otros sistemas del organismo y contribuye a que la calidad de vida de estos pacientes se afecte en mayor cuantía(AU)

Introduction: The term neurodevelopmental disorder includes different combinations of deficiencies in the abilities expected for the chronological age of a child, taking into account the motor, speech, socialization, sensorial and sphincter control's scopes, and in the affected patients can be related some diseases (comorbility). Objective: To examine the main chronic comorbilities that can present in patients with neurodevelopmental disorders. Methods: The search sources were computerized databases as: PubMed, Ebsco, SciELO; also references identified in the reviewed articles and that were considered as important and with scientific validity, with ten or less years of being published. 42 of 59 were published in the last five years. There were used for the search the following keywords in Spanish, English and French languages, depending on the source: neurodevelopmental disorders, children development, comorbility, autistic disorder. Results: The most frequent comorbilities or the ones which are important due to their impact in the life of patients with neurodevelopmental disorders are: epilepsy, audition and sight disorders, mental conditions, deglutition difficulty and poor nutritional state. Final considerations: The occurrence of comorbility in patients with neurodevelopmental disorders is frequent; it can be present in the nervous system or in other systems of the body, and it contributes for the life quality of these patients being less affected(AU)

Oftalmoplejía externa y visceromegalia como alerta de enfermedad de Gaucher en pacientes con trastornos del neurodesarrollo / External ophthalmoplegia and visceromegaly as alert for Gaucher disease in patients suffering neurodevelopmental disorders

Objetivo: Valorar la importancia de la asociación de visceromegalia y oftalmoplejía externa de aparición temprana en la vida, en pacientes con trastornos del neurodesarrollo, para eldiagnóstico de la forma neuronopática de enfermedad de Gaucher.Caso clínico: Lactante de seis meses ingresada por presentar afectación global del neurodesarrollo, microcefalia, postura frecuente de hiperextensión de cuello y tronco (opistótonos), crisis recurrentes de cianosis, hepatomegalia, esplenomegalia y evidente limitación de la motilidad ocular extrínseca bilateral. Además, se evidenció en la paciente retraso de la osificación. La existencia de hepatoesplenomegalia y limitación dela motilidad ocular extrínseca bilateral fueron manifestaciones decisivas en el diagnóstico clínico, aunque inicialmente hubo dudas respecto a la afectación del neurodesarrollo, (retraso vs regresión). No obstante, la determinación de la mutación L444P del gen GBA1 permitió el diagnóstico definitivo.Conclusiones: La presencia de visceromegalia y oftalmoplejía externa bilateral de aparición temprana en la vida, en pacientes con trastornos del neurodesarrollo, son manifestacionesque sugieren la forma neuronopática (tipo 2) de la enfermedad de Gaucher. Estos pacientes pueden presentar manifestaciones atípicas como retraso del neurodesarrollo y afectación ósea(AU)

Objective: To assess the importance of the association of visceromegaly and early-onset external ophthalmoplegia, in patients with neurodevelopmental disorders, for the diagnosis of the neuropathic form of Gaucher disease.Clinical case report: A six-month-old infant was admitted for showing globalneurodevelopmental involvement, microcephaly, frequent posture of neck and trunk hyperextension (opisthotonos), recurrent cyanosis crises, hepatomegaly, splenomegaly, andevident limitation of bilateral extrinsic ocular motility. Furthermore, delayed ossification was evident in the patient. The existence of hepatosplenomegaly and limitation of bilateral extrinsic ocular motility were decisive manifestations in the clinical diagnosis, although initially there were doubts regarding neurodevelopmental involvement (delay vs. regression). However, the determination of L444P mutation of GBA1 gene allowed thedefinitive diagnosis.Conclusions: The presence of visceromegaly and early-onset bilateral external ophthalmoplegia, in patients with neurodevelopmental disorders, are manifestations that suggest Gaucher disease neuropathic form (type 2). These patients may have atypicalmanifestations such as neurodevelopmental delay and bone involvement(AU)

Crisis sintomáticas agudas y epilepsia en niños y adolescentes en época de COVID-19 / Acute symptomatic crisis and epilepsy in children and adolescents in times of COVID-19

Objetivo: Describir los aspectos de mayor relevancia en niños y adolescentes con crisis sintomáticas agudas o diagnóstico de epilepsia, en tiempo de pandemia de la COVID-19. Métodos: La información se obtuvo de las bases de datos PubMed/Medline, Scielo, y Clinical Key utilizando palabras clave incluidas en el Descriptor de Ciencias de la Salud en idioma inglés o español, sin límite de tiempo, y todo tipo de publicación; se seleccionaron los artículos relacionados con epilepsia, crisis epilépticas, y COVID-19. Resultados: En la literatura se justifica la ocurrencia de crisis epilépticas por varias causas en enfermos con la COVID-19 y se insiste en la conducta terapéutica y la necesidad de vigilancia de las interacciones farmacológicas entre los medicamentos indicados para la prevención de recurrencia de las crisis epilépticas y los específicos para esta nueva enfermedad. Basado en estos criterios, presentamos una propuesta para la conducta a seguir en cada situación. Consideraciones finales: Esta comprobada la posibilidad de que ocurran complicaciones neurológicas en pacientes con la COVID-19 y específicamente en las crisis epilépticas y la epilepsia. El uso de interferón y lopinavir/ritonavir, en caso de estar indicado en los protocolos de actuación, y el mantenimiento del tratamiento previo con los medicamentos para prevenir la recurrencia de crisis en los epilépticos, considerando las posibles interacciones y la vigilancia requerida en cada caso, parece ser la mejor opción en la mayoría de los niños y adolescentes con COVID-19(AU)

Objective: To describe the most outstanding aspects in children and adolescents with acute symptomatic crisis or diagnosis of epilepsy in times of the COVID-19 pandemic. Methods: The information was collected in PubMed/Medline, Scielo and Clinical Key databases using the keywords included in the Descriptor of Health Sciences in English or Spanish language, with not time limit, and looking for all kind of publications. There were selected articles related to epilepsy, epileptic seizures and COVID-19. Results: In the consulted literature, it was justified the occurrence of epileptic seizures due to different causes in patients with COVID-19 and it is highlighted the therapeutic behaviour and the need of surveillance of the pharmacologic interactions among the drugs indicated for the prevention of epileptic seizures and the specific of this new disease. Based in these precepts, we present a final proposal for the behaviour to follow in each situation. Final considerations: It is proved the possibility of neurologic complications in patients with COVID-19 and specifically in the epileptic seizures and epilepsy. The use of interferon and lopinavir/ritonavir, in case of being indicated in the action protocols, and to keep the previous treatment with the drugs to prevent the recurrence of crisis in epileptic patients considering the possible interactions and the required surveillance in each case, seems to be the best option in most of the children and adolescents with COVID-19(AU)

Altas dosis de dexametasona en niños y adolescentes con epilepsia de difícil control / High doses of dexamethasone in children and adolescents with epilepsy of difficult control

Objetivo: Describir las principales características clínicas y evolutivas de una serie de pacientes con epilepsia de difícil control, tratados con altas dosis de dexametasona intravenosa.Métodos: Se realizó un estudio descriptivo con una serie de 12 casos tratados por epilepsia de difícil control en el Servicio de Neuropediatría del Hospital Pediátrico Docente “Juan Manuel Márquez” de enero de 2010 a septiembre de 2018. Se les administró dexametasona intravenosa a altas dosis en tres días consecutivos cada mes(ciclo) y durante cinco meses, además de los fármacos antiepilépticos que tenían indicados. Se analizó la edad de inicio de la epilepsia y al diagnóstico, la edad al inicio del tratamiento, el tipo de crisis y de epilepsia, el tiempo entre el inicio de la epilepsia y el tratamiento y, además, la causa. Se utilizó el test exacto de Fisher para la determinación de la asociación entre estas dos últimas variables y la evolución clínica.Resultados: Predominaron los pacientes del sexo masculino, los que iniciaron lasmanifestaciones clínicas en el primer año de vida, aquellos que presentaron varios tipos de crisis, los que usaban politerapia y tenían una causa conocida de la epilepsia (sintomática). Luego de los cinco ciclos de tratamiento, se detectó una evolución satisfactoria (disminuyó en al menos 50 Por ciento la frecuencia de las crisis) en 8 de 12 enfermos. Solo en dos casos se presentaron reacciones adversas al tratamiento (hipertensión arterial), que no requirieron la retirada de la terapéutica.Conclusiones: Hubo predominio en los pacientes con varios tipos de crisis epilépticas y en los que la causa de la epilepsia fue reconocida (estructural). En ellos, el uso de la dexametasona intravenosa a altas dosis, añadido a otros fármacos antiepilépticos, fueuna alternativa eficaz para disminuir la frecuencia de las crisis epilépticas(AU)

Objective: To describe the main clinical and evolutionary characteristics of a series of patients with difficult control epilepsy treated with high doses of intravenous dexamethasone.Methods: A descriptive study was conducted with a series of 12 cases treated for difficult control epilepsy in the Neuropediatric Service at Juan Manuel Márquez Pediatric Teaching Hospital from January 2010 to September 2018. They receivedintravenous dexamethasone at high doses on 3 consecutive days each month (cycle) and for five months, in addition to the antiepileptic drugs they had indicated. This study analyzed the ages at epilepsy onset and at diagnosis, at the beginning of treatment, the type of seizures and epilepsy, the time between the epilepsy onset and treatment and, inaddition, the cause. The fisher exact test was used to determine the association between these last two variables and the clinical evolution.Results: Male patients predominated, those who started clinical manifestations in the first year of life, those who presented several types of seizures, those who used polytherapy and had a known cause of epilepsy (symptomatic). After five treatment cycles, a satisfactory evolution was detected. The frequency of seizures decreased by at least 50 Per cent in 8 of 12 patients. Only in two cases showed adverse reactions to the treatment (arterial hypertension), which did notrequire the withdrawal of the therapy.Conclusions: There was a predominance of patients with several types of epilepticseizures and of those that the cause of epilepsy was recognized as structural. In them, the use of intravenous dexamethasone at high doses, added to other antiepileptic drugs, was an effective alternative to reduce the frequency of epileptic seizures(AU)

Evaluation of crystalline indexes obtained through infrared spectroscopy and x-ray diffraction in thermally treated human tooth samples.

The crystalline indexes obtained through infrared spectroscopy (CIIR) and X-ray diffraction (CIXRD) were used to analyze the structural changes of dentin and enamel in human teeth when subjected to heat treatments between room temperature (25 °C) to 1200 °C in atmospheric air and argon. Thermogravimetric (TGA) and differential scanning calorimetry (DSC) analyses of sound powders were also used to support the analysis. As the temperature increased, the CIXRD increased exhibiting a behavior like that of the crystal grain size, and the CIIR increased until the ß-TCP phase appeared. These results indicated that the CIIR was more variable to structural changes than the CIXRD.

The SEM electron-mirror effect in human tooth and synthetic hydroxyapatite samples.

The characteristics of the electron-mirror effect (EME) image depend on both the scanning electron microscope parameters and the sample's physical properties. The behavior of human tooth (dentin and enamel) and synthetic hydroxyapatite samples submitted to the EME procedure is presented in this work. Polyethylene terephthalate (PET) and epoxy resin, two good EME producers, were used for comparison. A distorted EME image was observed in the obtained dentin's surface, but enamel and synthetic hydroxyapatite surfaces did not produce the EME. After ex situ calcination treatments of the teeth at 700 and 1,200°C, the EME was observed in dentin, enamel, and synthetic hydroxyapatite, but highly deformed EME images were produced. We show that these last observations are the result of the well-known charge-edge effect. After EME analysis, the calculated dielectric constant was 8.7 for dentin and 3.8 for PET. RESEARCH HIGHLIGHTS: Electron-mirror effect (EME) was observed in dentin but not in enamel or synthetic hydroxyapatite. Highly deformed EME images are produced in all samples after calcination at above 700°C. For dentin the calculated dielectric constant was 8.7 and for PET is was 3.8.

Trombosis de senos venosos cerebrales en Pediatría / Cerebral venous sinus thromboses in Pediatrics

Introducción: la trombosis de los senos venosos cerebrales es un trastorno infrecuente en niños y adolescentes, que en muchas ocasiones es mal diagnosticado o se demora su reconocimiento, y por lo tanto, el inicio del tratamiento. Presentación de casos: se describen las principales características clínicas de 3 pacientes; uno, de 4 años y del sexo masculino, y 2 de 17 años cumplidos y del sexo femenino, con diagnóstico comprobado de trombosis de senos venosos. Se identificaron factores de riesgo en los 3 pacientes, y presentaron signos de focalización neurológica, manifestaciones de hipertensión intracraneal y papiledema (2 de ellos vómitos y cefaleas al inicio del cuadro clínico, y uno presentó inicialmente trastorno de la conciencia). Los 3 fueron tratados con anticoagulación como terapéutica específica y evolucionaron satisfactoriamente. Conclusiones: las trombosis venosas de los senos cerebrales son una forma de presentación poco frecuente, pero grave, de ictus en la infancia. La sospecha clínica debe ser considerada ante todo paciente con factores de riesgo conocidos, con instalación aguda de manifestaciones en que se sospecha un origen vascular, con hipertensión intracraneal y/o convulsiones(AU)

Introduction: cerebral venous sinus thromboses is an infrequent disorder in children and adolescents that in many cases is misdiagnosed or the diagnosis is belated, thus the beginning of the treatment. Cases presentation: clinical characteristics of 3 patients are described: one of 4 years old and male sex, and 2 of 17 years old and female sex, with a confirmed diagnosis of venous sinuses thrombosis. Risk factors were identified in the 3 patients, and they presented signs of neurological focalization, manifestations of intracraneal hypertension and papilledema (two of them vomiting and cephalalgia at the onset of the clinical manifestations, and one of them initially presented consciousness disorders). The 3 cases were treated with anticoagulation as specific therapy, and they evolved satisfactorily. Conclusions: cerebral venous sinuses thromboses are an uncommon but severe manifestation of ictus in childhood. Clinical suspicion most be considered with patients having known risk factors, acute manifestations related to vascular origin, intracranial hypertension and/or convulsions(AU)

Evolución clínica de niño angolano con neurocisticercosis tratado en Cuba / Clinical evolution of an Angolan child with neurocysticercosis treated in Cuba

Introducción: se presenta por primera vez en el hospital un caso de neurocisticercosis. En el pasado era una enfermedad que solo ocurría en países en vías de desarrollo, ahora está apareciendo con mayor frecuencia en países desarrollados como Estados Unidos, Canadá y el Reino Unido. Es una enfermedad seria, en algunos casos puede ser mortal, aunque generalmente se puede prevenir y controlar. Se identifica un caso complejo no habitual en Cuba. Presentación del caso: paciente angolano, de 9 años de edad, con antecedentes de salud, que hace 2 meses en su país presentó un cuadro de fiebre, vómitos, convulsiones, hiperestesia y somnolencia. Posteriormente comenzó con trastorno de la conciencia dado por cuadro confusional, crisis epiléptica tónico clónicas generalizadas, y es enviado a Cuba a descartar tumor o absceso cerebral. Conclusiones: en el paciente evaluado hubo manifestaciones clínicas que podían responder a varias enfermedades neurológicas, pero los antecedentes epidemiológicos, los hallazgos en la resonancia magnética y la respuesta inmediata ante los antiparasitarios, resultaron definitivos para el diagnóstico de neurocisticercosis(AU)

Introduction: a case of neurocysticercosis is presented for the first time in the hospital. In the past it was a disease that only occurred in developing countries, now it is appearing more frequently in developed countries such as the United States, Canada and the United Kingdom. It is a serious disease, in some cases it can be fatal, although it can usually be prevented and controlled. A complex case, not usual in Cuba is identified. Case presentation: Angolan patient, 9 years old, with health history, whom 2 months ago in his country presented symptoms of fever, vomiting, seizures, hyperesthesia and drowsiness. Later, he presented a disorder of consciousness due to confusional symptoms, generalized tonic-clonic epileptic crisis, and he was sent to Cuba to rule out a tumor or brain abscess. Conclusions: in the evaluated patient there were clinical manifestations that could respond to several neurological diseases, but the epidemiological antecedents, the findings in the magnetic resonance and the immediate response to the antiparasitic drugs were crucial for the diagnosis of neurocysticercosis(AU)

Propuesta de programa de la residencia de neurología en Cuba / A proposal of residency neurology program in Cuba

Objetivo: Proponer modificaciones para estandarizar y actualizar el programa de la especialidad de neurología en Cuba.Desarrollo: Los cambios mundiales en la neurología han traído consigo la necesidad de un análisis profundo, integral y actualizado de laorganización y los contenidos del programa de la especialidad de neurología en Cuba. En las últimas dos décadas varias instituciones docentes han hecho ajustes imprescindibles, pero no uniformes, al programa al programa vigente desde el año 1979 para garantizar la adecuada formación del especialista en neurología. Este documento pretende servir de referencia con respecto a: 1) Denominación oficial de la especialidad y requisitos de la titulación; 2) Definición de la especialidad y rasgos de su evolución histórica; 3) Objetivos generales y competencias de la formación; 4) Estrategia docente, 5) Distribución y duración de los períodos de formación; 6) Contenidos específicosde formación (incluyendo los objetivos); 7) Bibliografía recomendada; 8) Lugares y recursos de formación; y 9) Sistema de evaluación. Se han revisado varios programas de residencia de otros países, los documentos nacionales al respecto, y varios artículos sobre el tema.Conclusiones: El análisis crítico por los profesores y residentes en relación a los objetivos, estrategias y contenidos incluidos en este artículo contribuirá a que el programa de residencia de neurología cumpla los estándares más exigentes y la misión de lograr la excelencia en el cuidado del paciente, la educación y la investigación(AU)

Objective: To review and formulate recommendations of cuban neurology residency curriculum for standardization and update.Development: World neurology practice changes cause a profound, integral and update analysis about organization and contents of neurology specialty program in Cuba. In last two decades some docents national units make necessary, but not uniform, adjustments to1979 year approved program with the purpose to achieve adequate formation of neurologists. This document pretends to serve as reference regarding: 1) Official specialty denomination and requisites of qualifications; 2) Specialty definition and some historiccharacteristic; 3) General objective and formation competences; 4) Docent strategy; 5) Distribution and duration of formation periods; 6)Specific formation contents (including objectives); 7) Recommended bibliography; 8) Formation places and resources; and 9) Evaluation system. A review was carried out about some residency programs of other countries, national documents, and various articles about this issue.Conclusions: Understanding and critical analysis for professors and residents about objectives, strategies, and contents included in this article may contribute to fulfill most exigent standards and mission of excellence for patients care, education and investigation(AU)

Tortícolis aguda en la práctica neuropediátrica / Acute torticollis in neuro-pediatric practice

Objetivos: Delinear un algoritmo de actuación ante un niño o adolescente con tortícolis aguda, para facilitar la asistencia médica adecuada y oportuna.Desarrollo: La atención de un niño o adolescente con tortícolis aguda, requiere que el médico considere un grupo de trastornos con diferentes pronósticos. Previamente debe poseer una estrategia diagnóstica que le permita llegar a conclusiones de una manera rápida y a la vez, correcta. Se presenta una propuesta para la asistencia de estos pacientes. Los principios se organizan de manera que en primer lugar se establezcan las características evolutivas del evento. Luego la inclusión en grupos con características comunes que permitanrealizar un acercamiento a un conjunto de enfermedades. Por último, se incluyen las sugerencias de los exámenes a indicar en caso desospecha de un trastorno en específico o incluso cuando no hay una orientación suficientemente clara de lo que ocurre.Conclusiones: El algoritmo de actuación delineado ante un niño o adolescente con tortícolis aguda puede facilitar la acción adecuada y oportuna, aunque constituye solo una orientación. Con la experiencia y los conocimientos de cada profesional, dicho algoritmo puede sermodificado ante las múltiples situaciones que pueden presentarse en un paciente pediátrico con tortícolis aguda(AU)

Objective: To delineate an algorithm of actuation designed for the attention to children and adolescents with acute torticollis and to offer them an efficient and opportune medical assistance.Development: The attention of children and adolescents with acute torticollis requires that the physician may consider a group of disorders with different outcomes. Previously he should have a strategy for diagnosis that it may let him to arrive to quick and correct conclusions.Here is presented a proposition about the assistance to patients with acute torticollis. The principles are organized and in the first line are considered evolution characteristic of events. Next, is important the inclusion of patients in groups with common characteristics that allow to carry out an approach to a cluster of illnesses. Lastly, should be included some suggestions about key investigations in occasion ofsuspicion of one specific disorder or even when there is not sufficient clear orientation of what happens.Conclusions: The delineated algorithm of actuation in children and adolescents with acute torticollis may to facilitate the correct and opportune action although this proposition only constitutes an orientation. With the professional experience and knowledge, the algorithm may be modified according different situations during the attention of one pediatric patient affected by acute torticollis(AU)

XRD and FTIR crystallinity indices in sound human tooth enamel and synthetic hydroxyapatite.

The crystallinity index (CI) is a measure of the percentage of crystalline material in a given sample and it is also correlated to the degree of order within the crystals. In the literature two ways are reported to measure the CI: X-ray diffraction and infrared spectroscopy. Although the CI determined by these techniques has been adopted in the field of archeology as a structural order measure in the bone with the idea that it can help e.g. in the sequencing of the bones in chronological and/or stratigraphic order, some debate remains about the reliability of the CI values. To investigate similarities and differences between the two techniques, the CI of sound human tooth enamel and synthetic hydroxyapatite (HAP) was measured in this work by X-ray diffraction (XRD) and Fourier Transform Infrared spectroscopy (FTIR), at room temperature and after heat treatment. Although the (CI)XRD index is related to the crystal structure of the samples and the (CI)FTIR index is related to the vibration modes of the molecular bonds, both indices showed similar qualitative behavior for heat-treated samples. At room temperature, the (CI)XRD value indicated that enamel is more crystalline than synthetic HAP, while (CI)FTIR indicated the opposite. Scanning (SEM) and transmission (TEM) images were also used to corroborate the measured CI values.

Experiencia en el uso del video-electroencefalograma en el servicio de neurofisiología clínica / Experience in using video-electroencephalogram for clinical neurophysiology service

Objetivo: mostrar los resultados de la introducción del video-electroencefalograma en la evaluación de los eventos paroxísticos neurológicos de naturaleza no precisada y/o en la epilepsia de difícil control en pacientes pediátricos. Métodos: se estudiaron 121 niños (edad 5,90 ± 4,34 años), divididos en 4 grupos atendiendo a la finalidad del estudio de video-electroencefalograma: I. Determinar la naturaleza (epiléptica o no) del evento paroxístico; II. Confirmar el síndrome epiléptico; III. Cuantificar las crisis epilépticas y IV. Estudiar candidatos para cirugía de la epilepsia. Resultados: la eficacia diagnóstica fue de un 86,77 %, y provocó modificaciones en el diagnóstico y/o el tratamiento inicial en un 32,38 %. Las modificaciones en el diagnóstico en el grupo I fueron en 16/43 pacientes (2 epilepsias, 7 trastornos del movimiento, 4 trastornos del sueño y 3 crisis psicógenas). En el grupo II se clasificaron 47 síndromes epilépticos (11 epilepsias focales, 31 epilepsias generalizadas y 5 indeterminadas). Para el grupo III el número de crisis registradas fue 7,31 ± 4,21, y el tiempo de registro del video-electroencefalograma fue de 3,86 ± 1,10 horas. En el grupo IV se estudiaron 2 pacientes, y se confirmaron como candidatos para hemisferectomía funcional. Conclusiones: el monitoreo por video-electroencefalograma ratificó ser una herramienta de gran valor y utilidad en el diagnóstico de los eventos paroxísticos neurológicos en niños, lo que incide en establecer una adecuada conducta terapéutica y contribuye a disminuir ciertas limitaciones en la aplicación de los criterios de la Liga Internacional contra la Epilepsia.

Objective: to show the results of the use of video electroencephalogram in the evaluation of undetermined neurological paroxysmal events and/or difficult epilepsy in pediatric patients. Methods: one hundred and 21 children (aged 5.90 ± 4.34 years), divided into 4 groups according to the objective of the video-EEG based study, were researched on. This study was aimed at 1) determining the nature of the paroxysmal event -either epileptic or not-; 2) confirming the epileptic syndrome; 3) quantifying the epileptic attacks; and 4) studying candidates for epilepsy surgery. Results: the diagnostic efficacy was 86.77 % and caused changes in diagnosis and/or in the initial treatment in 32.38 % of cases. Changes in diagnosis of group I occurred in 16 out of 43 patients (2 epilepsies, 7 movement disorders, 4 sleeping disorders and 3 psychogenic crises). Forty seven epileptic syndromes were classified in the second group (11 focal epilepsy, 31 generalized epilepsy and 5 undetermined). The number of recorded crises was 7.31 ± 4.21 in the third group and the video-EEG recording time was 3.6±1.10 hours. Two patients in the fifth group were studied and confirmed as candidates for functional hemispherectomy. Conclusions: video-electroencephalogram monitoring ratified that it is a very useful tool in the diagnosis of neurological paroxysmal events in children, which influences in setting a proper therapeutic behaviour and in assisting in the reduction of certain restrictions for the application of the International League against Epilepsy criteria.

Experiencia en el uso del video-electroencefalograma en el servicio de neurofisiología clínica / Differential leukocyte count in cerebrospinal fluid and time of infection progression in children with aseptic meningitis

Objetivo: mostrar los resultados de la introducción del video-electroencefalograma en la evaluación de los eventos paroxísticos neurológicos de naturaleza no precisada y/o en la epilepsia de difícil control en pacientes pediátricos. Métodos: se estudiaron 121 niños (edad 5,90 ± 4,34 años), divididos en 4 grupos atendiendo a la finalidad del estudio de video-electroencefalograma: I. Determinar la naturaleza (epiléptica o no) del evento paroxístico; II. Confirmar el síndrome epiléptico; III. Cuantificar las crisis epilépticas y IV. Estudiar candidatos para cirugía de la epilepsia.Resultados: la eficacia diagnóstica fue de un 86,77 por ciento, y provocó modificaciones en el diagnóstico y/o el tratamiento inicial en un 32,38 por ciento. Las modificaciones en el diagnóstico en el grupo I fueron en 16/43 pacientes (2 epilepsias, 7 trastornos del movimiento, 4 trastornos del sueño y 3 crisis psicógenas). En el grupo II se clasificaron 47 síndromes epilépticos (11 epilepsias focales, 31 epilepsias generalizadas y 5 indeterminadas). Para el grupo III el número de crisis registradas fue 7,31 ± 4,21, y el tiempo de registro del video-electroencefalograma fue de 3,86 ± 1,10 horas. En el grupo IV se estudiaron 2 pacientes, y se confirmaron como candidatos para hemisferectomía funcional. Conclusiones: el monitoreo por video-electroencefalograma ratificó ser una herramienta de gran valor y utilidad en el diagnóstico de los eventos paroxísticos neurológicos en niños, lo que incide en establecer una adecuada conducta terapéutica y contribuye a disminuir ciertas limitaciones en la aplicación de los criterios de la Liga Internacional contra la Epilepsia(AU)

Objective: to show the results of the use of video electroencephalogram in the evaluation of undetermined neurological paroxysmal events and/or difficult epilepsy in pediatric patients. Methods: one hundred and 21 children (aged 5.90 ± 4.34 years), divided into 4 groups according to the objective of the video-EEG based study, were researched on. This study was aimed at 1) determining the nature of the paroxysmal event -either epileptic or not-; 2) confirming the epileptic syndrome; 3) quantifying the epileptic attacks; and 4) studying candidates for epilepsy surgery. Results: the diagnostic efficacy was 86.77 percent and caused changes in diagnosis and/or in the initial treatment in 32.38 percent of cases. Changes in diagnosis of group I occurred in 16 out of 43 patients (2 epilepsies, 7 movement disorders, 4 sleeping disorders and 3 psychogenic crises). Forty seven epileptic syndromes were classified in the second group (11 focal epilepsy, 31 generalized epilepsy and 5 undetermined). The number of recorded crises was 7.31 ± 4.21 in the third group and the video-EEG recording time was 3.6±1.10 hours. Two patients in the fifth group were studied and confirmed as candidates for functional hemispherectomy. Conclusions: video-electroencephalogram monitoring ratified that it is a very useful tool in the diagnosis of neurological paroxysmal events in children, which influences in setting a proper therapeutic behaviour and in assisting in the reduction of certain restrictions for the application of the International League against Epilepsy criteria(AU)

Estudio clínico-genético de pacientes cubanos con síndrome de West / Clinical and genetic studies in Cuban patients suffering from West syndrome

El síndrome de West constituye una encefalopatía epiléptica asociada a una amplia diversidad de factores causales, cuyas bases genéticas hasta el momento no se han estudiado en Cuba. Con el objetivo de describir las principales características clínicas y genéticas del trastorno, se realizó un estudio descriptivo, transversal en los pacientes con el síndrome de West, atendidos en dos hospitales pediátricos de La Habana desde enero de 2005 a diciembre del año 2009. Predominaron los pacientes masculinos. Inicialmente los casos sintomáticos representaron solo el 53,5 por ciento del total. Se identificó la historia familiar positiva de epilepsia en el 51,92 por ciento y hubo una recurrencia del diagnóstico de síndrome West en tres familias; lo que orienta hacia la participación del componente genético en el desarrollo de este síndrome epiléptico. El 82,69 por ciento presentó hallazgos positivos al examen físico, de ellos, el 11,63 por ciento mostró anomalías cromosómicas. Las pruebas metabólicas aportaron diagnóstico en el 17,39 por ciento de los casos con antecedentes familiares positivos y/o defectos congénitos. Finalmente se modificó la frecuencia de clasificación del síndrome epiléptico concluyendo el estudio con un 78,85 por ciento de casos sintomáticos lo que apoya la utilidad del enfoque genético en la evaluación de los pacientes con síndrome de West(AU)

West Syndrome, which is classified as an epileptic encephalopathy, is associated with an ample variety of etiological factors. Up to this moment, the molecular bases of this entity have not been studied in Cuba. A cross-sectional, descriptive study of West Syndrome was conducted with the purpose of describing the main clinical and genetic characteristics of this syndrome. It included the patients diagnosed in two pediatric hospitals in Havana between January 2005 and December 2009. The study showed a high prevalence of male patients. Initially, symptomatic cases represented only 53,85 per cent of the sample. A positive family history of epilepsy was detected in 51,92 per cent of the cases and recurrence of the disease was identified in three of all families included in the study. These two results pointed to a strong genetic component in association with the development of West Syndrome. The 82,69 per cent was found to have positive physical examination findings; among them 11,63 per cent presented chromosomal anomalies. Metabolic studies confirmed 17,39 per cent of the cases with family history and/or congenital defects. At the end, the frequency of classification for the epileptic syndrome was modified to conclude the study with a 78,85 per cent out of the symptomatic cases. Results corroborate the importance of a genetic assessment in the evaluation and diagnosis of patients with suspected West Syndrome(AU)

Estudio clínico-genético de pacientes cubanos con síndrome de West / Clinical and genetic studies in Cuban patients suffering from West syndrome

El síndrome de West constituye una encefalopatía epiléptica asociada a una amplia diversidad de factores causales, cuyas bases genéticas hasta el momento no se han estudiado en Cuba. Con el objetivo de describir las principales características clínicas y genéticas del trastorno, se realizó un estudio descriptivo, transversal en los pacientes con el síndrome de West, atendido en dos hospitales pediátricos de La Habana desde enero de 2005 a diciembre del año 2009. Predominaron los pacientes masculinos. Inicialmente los casos sintomáticos representaron solo el 53.85% del total. Se identificó la historia familiar positiva de epilepsia en el 51.92% y hubo una recurrencia del diagnóstico de síndrome West en tres familias; lo que orienta hacia la participación del componente genético en el desarrollo de este síndrome epiléptico. El 82.69% presentó hallazgos positivos al examen físico, de ellos, el 11.63% mostró anomalías cromosómicas. Las pruebas metabólicas aportaron diagnóstico en el 17.39% de los casos con antecedentes familiares positivos y/o defectos congénitos. Finalmente se modificó la frecuencia de clasificación del síndrome epiléptico concluyendo el estudio con un 78.85% de casos sintomáticos lo que apoya la utilidad del enfoque genético en la evaluación de los pacientes con síndrome de West.

West Syndrome, which is classified as an epileptic encephalopathy, is associated with an ample variety of etiological factors. Up to this moment, the molecular bases of this entity have not been studied in Cuba. A cross-sectional, descriptive study of West Syndrome was conducted with the purpose of describing the main clinical and genetic characteristics of this syndrome. It included the patients diagnosed in two pediatric hospitals in Havana between January 2005 and December 2009. The study showed a high prevalence of male patients. Initially, symptomatic cases represented only 53.85 % of the sample. A positive family history of epilepsy was detected in 51.92 % of the cases and recurrence of the disease was identified in three of all families included in the study. These two results pointed to a strong genetic component in association with the development of West Syndrome. The 82.69% was found to have positive physical examination findings; among them 11.63 % presented chromosomal anomalies. Metabolic studies confirmed 17.39% of the cases with family history and/or congenital defects. At the end, the frequency of classification for the epileptic syndrome was modified to conclude the study with a 78.85 % out of the symptomatic cases. Results corroborate the importance of a genetic assessment in the evaluation and diagnosis of patients with suspected West Syndrome.